查疾病

先天性白细胞颗粒异常综合征

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[常见病因]

(一)发病原因本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传,家族有近亲婚配史,为一种原因不明的全身性疾病。(二)发病机制 发病机制不很清楚,最近,本综合征的基因已被鉴定,位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常,化学趋化性和胞内杀菌力也低下,导致反复出现严重的化脓性感染。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

近亲结婚的后代

[患病比例]

0.0001%

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