淀粉样变性心脏损害、心力衰竭等。

是一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现。

1.原发性淀粉样变性病（AL型）：常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。（2）继发性肾淀粉样变性病（AA型）：肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖，肝脾亦为主要受累脏器，肝、脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退、门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期。（3）多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病：主要症状为难忍的骨痛。（4）老年性淀粉样变性病：多发生于脑、心、胰腺、主动脉、精囊及骨关节组织，由于淀粉样蛋白沉积致使沉积器官的细胞功能紊乱和死亡。病变部位的血管壁可见嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积所致的血管炎。血管壁受累为老年淀粉样变性的特点，故认为这种淀粉样蛋白来源于循环系统，因基础病不同，淀粉样蛋白的化学结构亦不同。（5）血液透析相关性淀粉样变性病：长程血透析患者血中β2微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白（Aβ2-M）异常增高，与患者的骨、关节并发症密切相关。

1.临床特点50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。2.病理学检查肾病理学检查是确立诊断的最可靠方法。其他部位病理检查（如直肠、牙龈、舌、口腔黏膜、皮肤和肌腱活检以及抽吸腹部脂肪）可见淀粉样蛋白沉积，也可确定诊断。刚果红染色阳性组织标本经5%高锰酸钾处理后，再行刚果红染色可用以鉴别AL蛋白和AA蛋白，即鉴别是原发性或继发性淀粉样变性。AA蛋白对高锰酸钾敏感，与刚果红亲和力小，着色实验为阴性，而AL蛋白与刚果红之亲和力大，着色实验为阳性。3.淀粉样变性病诊断后应结合临床表现及实验室检査最后确定病因，并应根据淀粉样蛋白沉积的部位，区别是全身性淀粉样变或局限性淀粉样变。