查疾病

脊髓栓系综合征

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[并发症]

脊髓再栓系。

[典型症状]

1.疼痛疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射;成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。5.皮下肿块腰骶部皮肤异常,儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘,形成尾巴。

[诊断依据]

1.疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释。2.成人在出现症状前有明显的诱因。3.膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染。4.感觉运动障碍进行性加重。5.有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史。6.MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

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