顾虹 小儿心内科 主任医师（副教授）
总预约量:953 评分:7.6分
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艾森曼格综合征如何药物治疗？
十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷；但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期
艾森曼格综合征如何手术治疗？
先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差，失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高压和艾森曼格综合征，目前国际上也还没有定论。欧洲最近的研究表示，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数<6Woodunit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，这样的患者可行
什么是艾森曼格综合征？
艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了
肺动脉高压病因学最新研究进展
摘要：肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是一组少见的、预后不良的疾病，以进行性增高的肺动脉压力和阻力为特征。其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等。PAH的发病机制复杂，最新研究表明肺动脉高压病因包括骨形成蛋白Ⅱ型受（BMPR2）和活化素受体样激酶（ALK1）等遗传基因变异以及过氧化物酶增殖物激活受体（PPAR）、Rho激酶信号通路等的异常。这为肺动脉高压的治疗和预防提供了更多的理论依据。