缺氧发作是什么？

缺氧发作主要见于肺血流减少性紫绀性先天性心脏病尤其法洛四联征，20-70％可伴有缺氧发作，亦为其主要死因之一。缺氧发作还可见于右室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭缩伴肺动脉狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄。缺氧发作的发病机制一般认为与下列有关：[1]右室流出道肌肉痉挛：睡眠醒后、啼哭、排便等动作，使交感神经兴奋性增高，促进心肌释放儿茶酚胺，作用于右室流出道漏斗部使该处肌肉痉挛，导致肺血流突然减少或终止，导致脑缺氧和晕厥出现。r

室间隔缺损是什么？

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。根据缺损的位置，可分为五型：1、室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方

如何护理先天性心脏病？

1、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。

心房间隔缺损和心室间隔缺损是什么？

心房间隔缺损（ASD）和心室间隔缺损（VSD）的外科治疗例数居各种先天性心脏病（先心病）手术例数之首，50余年来，经历了闭式手术、低温麻醉直视手术、体外循环直视手术到目前方兴未艾的微创外科手术几个阶段。近年来统计，新生儿中先心病的发病率为6.00‰～14.00‰，上海市出生婴儿为6.87‰，成都、合肥及福州的学龄前儿童分别为3.10‰、2.39‰和2.80‰，哈尔滨中、小学生为3.10‰，而高原地区的青海中小学生高达8.80‰～13.70‰，广东成人为1.08‰。全国34个单位19

先心病相关性肺动脉高压（PAH）的临床分类

A 艾森曼格综合征大缺损导致肺血管阻力明显增加，体-肺分流方向发生逆转或双向分流。临床表现为发绀、红细胞增多及多脏器受累等。B 体-肺分流相关性PAH中-大缺损导致肺血管阻力轻中度增加，已左向右分流为主，休息时无发绀。C PAH合并小缺损存在小缺损（WHO以及欧洲心脏病学会指南等国外文件建议超声心动图评价室缺＜1cm，房缺＜2cm为小缺损，我国部分专家建议室缺＜5mm，房缺＜10m