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作者：杨屹 2015-11-23
肾母细胞瘤是来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤。肾母细胞瘤约占儿童肾脏肿瘤的87％，发病高峰年龄3～4岁，80％患者于5岁以前患病。新生儿期少见。4％～13％患儿为双侧肾母细胞瘤。肾母细胞瘤可合并隐睾、偏身肥大、尿道下裂和散发性无虹膜等其他畸形。已近研究有多个基因突变与肾母细胞瘤的发生有关，如WT1、WT2、P53。1-2％的肾母细胞瘤有家族史，家族性病例发病年龄较早，双侧病例的发生几率高。
一、肾母细胞瘤的分型
肿瘤主要由上皮细胞、间叶细胞和胚芽细胞构成。3种主要成分之一达65％以上者，分别定为胚芽型、上皮型及间叶型；各种成分均未达65％时，则定为混合型。
肾母细胞瘤合并间变，特别是弥漫性间变是预后不好的指标之一，确定肿瘤细胞间变，必须具备3条标准:
①肿瘤细胞的直径至少大于相邻同类细胞的3倍；
②染色质明显增多；
③出现多极核分裂像。但是诊断时小于2岁儿童的肾母细胞瘤几乎不存在间变(其发生率约为2％)，在大于5岁的患儿中间变的发生率大约为13％。
二、最常见症状：
最多见为腹部包块(超过90％患儿在查体时可触及一个光滑的腹部包块，多为无意中发现)，疼痛，血尿少见，全身症状少见，高血压可见于25％患者，系由于肿瘤产生肾素所致。
三、诊断
影像学(超声、增强CT)：肾内实性肿块，边缘有假包膜，肾实质及集合系统受压。肿瘤通常直接侵犯或推挤周围结构，但很少包裹主动脉，这一表现可帮助与神经母细胞瘤鉴别。肿瘤可侵犯肾静脉、下腔静脉甚至右心房。影像学检查需要注意观察肾静脉、下腔静脉、肝内和周围淋巴结转移、对侧同时发生的肿瘤及可能合并的肾源性残余。
胸部CT：肺是肾母细胞瘤最常见的远处转移部位，术前应做胸部CT扫描
四、分期
1期：单侧肿瘤，局限于肾脏，能完全切除，肾包膜完整，肾切除中包膜无破裂，无肿瘤残留；
2期：单侧肿瘤扩散到肾包膜外，但可完整切除，肾窦有肿瘤浸润或肾外血管有瘤栓；
3期：非血缘性肿瘤残留，但是局限于腹部：淋巴结受累，肿瘤溢出，破裂或穿刺活检，腹膜表面有肿瘤种植，大体或镜下有肿瘤残留，或没有完全切除；
4期：血缘性转移：肺肝骨脑等部位；
5期：双侧肾母细胞瘤。
五、治疗
1、外科治疗：对于大多数患儿首要治疗方法为经腹肾切除术；
2、术前化疗：术前化疗可以减少术中发生肿瘤破溃的几率，在下面这些情况下应常规应用术前化疗：双侧肾母细胞瘤、外科探查手术不能切除的肿瘤、肿瘤扩散至肝静脉和上下腔静脉的肿瘤。术前化疗时间：4-12周；
3、术后治疗：术后行化疗或放疗加化疗需要根据肿瘤分期及病理类型决定。
六、预后
肿瘤预后取决于组织学类型和肿瘤分期，患者年龄，生物学特征；
大部分患者预后良好， 经过系统治疗，目前无论何期预后好型的肾母细胞瘤4年生存率都达90％。对于弥漫间变的2-4期患者，4年无复发生存率可达54.8％。