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作者：叶俏 2016-02-20
一、什么是间质性肺疾病？
间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD）：亦称作弥漫性实质性肺疾病。
它是一组疾病的总称，病种多达200多种，由不同病因导致，各自具有不同的临床特征。
这些疾病具有共同的特点，也就是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭，甚至死亡。间质性肺疾病是呼吸系统疾病中的一组疑难病，诊断过程中需要临床-放射-病理医生的协作。
间质性肺疾病的诊治策略提倡：早期发现，准确诊断，合理治疗，定期随访。
二、间质性肺疾病如何分类？
间质性肺疾病种类繁多，根据病因、肺脏组织病理类型和疾病的临床特征，对间质性肺疾病进行如下分类，便于理解、诊断和鉴别诊断。
已知病因的间质性肺疾病：
1、职业环境暴露，如过敏性肺炎（饲鸟者肺、农民肺等）、肺硅沉着病、肺石棉沉着病、硬金属肺病等；
2、结缔组织病相关性间质性肺疾病，如类风湿肺等；其他自身免疫病，如显微镜下多血管炎等；
3、药物性或其他化学品所致肺损害，如甲氨蝶呤所致肺损伤、百草枯所致肺损伤等；
4、感染性疾病，如病毒性肺炎、人肺孢子菌肺炎；
5、放射相关性肺损伤，如放射性肺炎；
6、肿瘤，如癌性淋巴管炎；
7、家族性，如家族性间质性肺炎等。
8、肉芽肿性疾病：如结节病等；
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：病因不明的间质性肺炎。根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎的国际多学科分类，分为主要的、少见的和不能分类的特发性间质性肺炎。
主要的特发性间质性肺炎有6种类型，包括特发性肺纤维化、特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎。
少见的特发性间质性肺炎有2种类型，包括特发性淋巴细胞性间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症。
不能分类的特发性间质性肺炎。
其他间质性肺疾病：具有独立的临床、影像和病理特征的疾病。如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺泡蛋白沉着症、淋巴管平滑肌瘤病、嗜酸粒细胞肺浸润、肺泡微石症等。