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着色性干皮病

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[概述]

着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病,发病率约1:25万,特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感,有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑,继而出现新生物,可有多系统累及,许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。