虽有几种相关因素，但病因不明，本病有性别易感性。发病机制细胞遗传学, 约60%的患者有14q异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)，6q-和累及1，12号染色体的重排偶尔可见;t(6：12)(q15;q14)异常亦见报道，t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。细胞基因学,80%的PLL为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原，同B-CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环，半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原，单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开，20%的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环，这些病例中75%的患者表达CD4，20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞，T-PLL常表达CD7抗原，而不表达CD1，HLA-DR或TdT，T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。

无传染性

无特定人群

0.005%