查疾病

胰高糖素瘤综合征

请选择

[概述]

胰高糖素瘤综合征又称坏死松解性游走性红斑是胰岛A细胞瘤的一组临床表现。本病极罕见,占神经内分泌肿瘤的1%,临床上以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、口角、唇、舌等部位的慢性炎症,指甲松动,外阴阴道炎,贫血、体重下降、糖尿为特征。发病年龄55~60岁,女性略多于男性,绝经期妇女多见。肿瘤多位于胰尾,其次位于胰体,位于胰头的较少,大多数为恶性,凡病程中出现皮肤黏膜损害者往往提示恶性。皮损往往先于肿瘤数年出现。恶性病程进展缓慢,至少一年以上。一般为单发,直径1.5~3cm,最大可达5cm以上。肿瘤在确诊期间大部分病例已发生转移常见转移部位为肝脏(多为囊实性)和局部淋巴结,其次为骨、肺、肾上腺。