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心室肌致密化不全

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[概述]

心室肌致密化不全(NVM)是胚胎初期心脏发育过程中心内膜心肌的形态学发生受到影响,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室肌发育不全,属罕见的先天性心肌病。本病在儿童中多见,成年人的发病率比预期的要高。病变均累及左心室,亦可同时累及右心室,导致心室收缩和舒张功能不全,出现进行性加重的心力衰竭。