查疾病

小儿遗传性血管神经性水肿

请选择

[概述]

遗传性血管神经性水肿(Hereditary angioneurotic edema,HAE),又称作遗传性血管性水肿(hereditaryangioedema),是由于补体C1酯酶抑制剂(Complement 1 esterase inhibitor,C1-INH)先天缺乏所引起的常染色体显性遗传病。症状为急性反复发作的限局性一过性血管神经性水肿。主要侵犯四肢和颜面等皮肤及消化道和吸呼道黏膜。水肿的病理改变为皮下组织和黏膜下组织的水肿。