规范名称为特发性间质性肺炎，是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指（趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型致纤维化性肺泡炎。特发性间质性肺炎过去均称为特发性肺纤维化，伴随着人们认识的提高，发现特发性肺纤维化仅指普通间质性肺炎，不包括其他分型，因此，病理学家建议用特发性间质性肺炎作为称谓更为贴切。