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小儿慢性粒细胞白血病

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[概述]

儿童慢性粒细胞性白血病(childhood chronicmyeloid leukemia,CCML)是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,仅占儿童白血病的3%~5%。由于CCML罕见,诊治方法多借鉴成人慢性粒细胞性白血病(CML)的治疗经验,对其发病、诊断、治疗的儿童特征及预后有待进一步追踪和探讨。成人CML中位发病年龄在45~50岁,男性多于女性,儿童发病少见,性别间无差别,多见于10~14岁,3岁以下极少见。CCML临床及生物学特性与成人CML有显著差别。起病多较急,病程较短,预后较差,症状重,确诊第一年10%进入加速期,约2/3在第2~3年进入加速期。75%~85%的患儿平均4年进入急变期。