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小儿混合性结缔组织病

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[概述]

混合性结缔组织病(MCTD)具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)等风湿病的临床表现,但又不能单独诊断其中某种疾病,血清抗核蛋白(RNP)抗体明显增高为其特点。Sharp(1972)将其作为一种独立的疾病提出。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节、肺部损害和血清高滴度ANA增高及抗U1RNP抗体阳性。MCTD患病率稍高于多发性肌炎。该病以成人多见,平均发病年龄37岁,儿童发病较少。女性占80%。