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小儿海蓝组织细胞增生症

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[概述]

海蓝组织细胞增生症(sea-blue histiocytosis)系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒。本病起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。