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先天性红细胞膜病

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[概述]

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面结构异常,造成表面积减少与细胞内涵极不相称或不能维持红细胞正常形态,最常见的是遗传性球形红细胞增多症,是有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。