查疾病

先天性肠旋转异常

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[常见病因]

如果肠管的正常旋转过程,在任何阶段发生障碍或反常,就可发生肠道解剖位置的异常,并可发生各种不同类型的肠梗阻,产生各种复杂的病理情况。肠道位置异常的病理机制是:①胚胎期肠管旋转障碍或旋转异常,包括脐环过大,中肠不发生旋转,旋转不完全,反向旋转;②肠管发育不良;③结肠系膜未附着,呈背侧总肠系膜;④由于肠管发育障碍或肠系膜固定不全,近端结肠或小肠袢继续旋转而形成肠扭转脐膨出及腹裂畸形。胚胎期肠旋转异常的类型有:(一)中肠未旋转中肠在退回腹腔时未发生旋转,仍保持着原始的位置,小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上,肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列,常伴有(二)肠旋转不完全肠袢旋转90°后停止,小肠悬挂于腹腔右侧,盲肠和近端结肠居于腹腔左侧,阑尾位于左下腹,为常见的旋转异常,十二指肠下部不与肠系膜上动脉交叉,而位于肠系膜根部右侧,不存在十二指肠空肠曲,末端回肠自右侧向左进入盲肠,升结肠在脊柱前方或左侧,十二指肠,小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上,结肠本身的发育使横结肠横位,近端结肠的肝曲呈锐角向右侧伸展,十二指肠与近端结肠有盘绕。(三)肠旋转异常Ⅰ型肠袢旋转180°后停止,十二指肠下部在肠系膜根部后方,盲肠和升结肠位于腹部中线,并有片状腹膜粘连带或索带,跨越于十二指肠第二部的前方,附着于右侧腹后壁,当近端结肠发育停顿时,盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧,压迫十二指肠。(四)肠旋转异常Ⅱ型如反向旋转或混合旋转。1、中肠在反时针方向旋转90°后,又按顺时针方向再旋转90°~180°,使十二指肠降部位于肠系膜上动脉的前方。2、结肠近端向右移行,全部或部分居于十二指肠和肠系膜前方。3、近端结肠及其系膜向右移位时,将小肠及肠系膜血管均包裹在结肠系膜内,形成结肠系膜疝,升结肠系膜构成疝囊壁,囊内小肠可发生梗阻。4、中肠在顺时针方向旋转180°后,横结肠走行于腹膜后,小肠与升结肠位置正常,横结肠在其后交叉,十二指肠下部位于前方,如中肠继续按顺时针方向旋转180°,则形成以肠系膜根部为轴心的肠扭转,盲肠移位左侧,十二指肠位于右侧。(五)总肠系膜升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常,它也可以是正常肠旋转的单独异常,此时,肠十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方,十二指肠曲位于腹部左侧,呈总肠系膜时肠系膜根部形成细柄状,自胰腺下方伸出呈扇形散开,升结肠靠近右侧腹壁,但无粘连,若升结肠系膜部分粘着于后腹壁,则盲肠与相邻的升结肠游离。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

无特定人群

[患病比例]

0.0001%