查疾病

先天性长结肠

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[常见病因]

(一)发病原因有作者检查3例乙状结肠冗长症病儿的肠壁神经节细胞,其中2例正常,1例减少,乙状结肠冗长所致慢性便秘,可能有2个原因:一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长),乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。(二)发病机制Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常腹痛的病儿,发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿,30%~40%为乙状结肠冗长,同样有乙状结肠冗长,为什么有的是完全健康小儿,有的为慢性便秘病儿?Lyonyushkin认为,乙状结肠冗长不仅是产生临床症状的病理基础,也属于正常变异,即没有临床症状。Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的组织学发现,肠壁肌纤维变性伴结缔组织水肿,在肌纤维肥厚的基础上,淋巴细胞浸润,肠黏膜萎缩,淋巴间隙变宽,神经丛没有变化,但神经节细胞数量减少,细胞核皱缩,空泡化,电镜下见乙状结肠远端的神经突触改变属于原发性病变,上述变化很符合先天性巨结肠同源病(HAD)的病理改变。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

儿童

[患病比例]

0.6%