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铜中毒引起的溶血性贫血

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[常见病因]

铜是生命必需的微量元素之一,缺乏及过量均对机体有害,正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏,大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜),一部分铜由胆管排泄,小量铜由尿中排出,仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜),当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力,铜(直接反应铜)就释放入血,已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的,戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH),二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤,有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少,又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性,G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶,由于红细胞内存在的抗氧物质减少,氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤,使红细胞可变形性降低,膜渗透性增加,因而使红细胞寿命缩短。

[传染方式]

无传染性

[多发人群]

无特定人群

[患病比例]

铜矿冶金工业工作人员常见,发病率约0.02%--0.04%