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弥漫性筋膜炎

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[概述]

弥漫性筋膜炎(EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。1974年由Shulman首先报道2例,被称为“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎”,1975年Rodnan根据7例患者病理所见,强调筋膜多有嗜酸性粒细胞浸润,命名为“嗜酸性筋膜炎”。以后陆续的报道发现患者并不都出现嗜酸性粒细胞在外周血中增高或组织中浸润以及高γ-球蛋白血症,因而有学者认为应称之为“硬化性筋膜炎”更能反映该病的病变特征。也有学者对该病是否为一独立疾病表示异议,认为该病为硬皮病的皮下型或异型,有些患者在病程中可以转化为系统性硬皮病。