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朗格汉斯组织细胞增多症

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[概述]

朗格汉斯组织细胞增多症(LCH),原名组织细胞增多症X,,又称朗格汉斯组织细胞增多症X,是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万~1/200万,主要是婴儿和儿童,也见于成人甚至老人,男性患者居多。