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库鲁病

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[概述]

库鲁病是最早被研究的人类朊毒体病,曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器习俗的土著部落,自从这一习俗被废止后已无新发病例。库鲁病潜伏期长,自4—30年不等,起病隐匿,前驱期患者仅感头痛及关节疼痛,继之出现共济失调、震颤、不自主运动,后者包括舞蹈症、肌阵挛等,在病程晚期出现进行性加重的痴呆,神经异常。先后有震颤及共济失调后有痴呆是本病的临床特征。患者多在起病3~6个月内死亡。

薛占苍 编审专家 石家庄市第一医院 神经内科