冠状动脉异位起源于肺动脉和主动脉，源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉，尚有少见的右冠状动脉。双侧冠状动脉均起源于肺动脉，左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉。双侧冠状动脉者出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，极少在临床上得到诊断。左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常，其发生率在每30万名活婴中仅有1例，在先天性心脏病中占0.26%。