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大疱性表皮松解症

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[概述]

大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)分为遗传性(先天性)和获得性(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)两种。遗传性EB依据发病部位不同可分为三类:①单纯性大疱性表皮松解症(simplex EB,EBS),水疱在表皮内;②交界性大疱性表皮松解症(junctional EB,JEB),水疱发生于透明层;③营养不良性大疱性表皮松解症(dystrophic EB,DEB),水疱发生在致密下层。

[常见病因]

遗传性大疱性表皮松解症由基因突变导致,获得性大疱性表皮松解症与体内异常抗原抗体反应有关

[常见发病]

肢端及四肢关节伸侧

[就诊科室]

皮肤科

[英文名称]

epidermolysis bullosa 

王涛 医学博士 编审专家 三级甲等 北京协和医院 皮肤科